הקשר בין ALS לטיפול במתילן כחול

טרשת צדדית אמיוטרופית (ALS), הידועה בכינויה מחלת לו גריג, היא הפרעה נוירודגנרטיבית שמובילה בהדרגה לחולשת שרירים, נכות ובסופו של דבר למוות. כיום אין תרופה ל-ALS, והטיפולים הזמינים מטרתם בעיקר להאט את התקדמות המחלה ולנהל את הסימפטומים שלה.

בחיפוש המתמשך למצוא טיפולים יעילים יותר ל-ALS, אחת התרופות שהראו הבטחה היא מתילן כחול. למרות שמדובר בתרופה ישנה יחסית, המשמשת בעיקר כצבע ובטיפול במתמוגלובינמיה, מחקרים עדכניים מראים כי ייתכן שיש לה יתרונות פוטנציאליים למחלות ניווניות, כולל ALS.

מה זה מתילן כחול?

מתילן כחול הוא תרכובת סינתטית עם היסטוריה עשירה ברפואה. התגלה בתחילה בסוף המאה ה-19, הוא שימש לטיפול במגוון מצבים, כולל מלריה. הוא משמש גם כצבע ביישומים ביולוגיים ורפואיים בגלל יכולתו להכתים רקמות, מה שמקל על צפייה במיקרוסקופ.

תפקידו הפוטנציאלי בטיפול במחלות נוירודגנרטיביות נובע מהשפעותיו הביולוגיות המרובות, כולל התכונות האנטי דלקתיות שלו ויכולתו לווסת את ייצור האנרגיה הסלולרית.

איך מתילן כחול עובד?

1. תפקוד מיטוכונדריאלי

המיטוכונדריה, המכונה לעתים קרובות תחנות הכוח של התא, מייצרות את רוב האנרגיה הנדרשת לתאים. הם חשובים במיוחד בנוירונים, שיש להם דרישות אנרגיה גבוהות.

במחלות נוירודגנרטיביות כמו ALS, תפקוד המיטוכונדריה עלול להיפגע. זה יכול להוביל למחסור באנרגיה בנוירונים ולהצטברות של מיני חמצן תגובתיים מזיקים, מה שמוביל בסופו של דבר למוות של תאים.

מתילן כחול יכול לתרום אלקטרונים לשרשרת העברת האלקטרונים המיטוכונדריה, לשפר את תפקודו ולהגביר את ייצור האנרגיה. על ידי כך, זה יכול לעזור להגן על נוירונים ממחסור באנרגיה ולהפחית את ההשפעות המזיקות של מיני חמצן תגובתיים.

2. צבירת חלבון

סימן היכר נוסף של מחלות נוירודגנרטיביות, כולל ALS, הוא הצטברות של חלבונים שגויים מקופלים. ב-ALS, לעתים קרובות יש הצטברות של חלבון בשם TDP-43 בנוירונים.

מתילן כחול יכול לעזור על ידי הפחתת הצבירה של חלבונים אלה. חושבים לעשות זאת על ידי הפרעה לתהליך שמוביל לקיפול שגוי של חלבון, ובכך להפחית את גושי החלבון המזיקים שעלולים להזיק לנוירונים.

מתילן כחול ו-ALS

מחקרים שחקרו את השימוש במתילן כחול ב-ALS נמצאים עדיין בשלבים מוקדמים, אך התוצאות עד כה מבטיחות.

מחקרים פרה-קליניים

במחקרים פרה-קליניים המשתמשים במודלים בבעלי חיים של ALS, טיפול במתילן כחול הוכח כמאריך את תוחלת החיים ומשפר את הביצועים המוטוריים. במחקר משנת 2016 שפורסם ב"Journal of Neurochemistry", טיפול במתילן כחול עיכב את הופעת המחלה, הפחית את אובדן הנוירון המוטורי ושיפר את התפקוד המיטוכונדריאלי במודל עכבר של ALS.

מחקרים קליניים

מחקרים בבני אדם של מתילן כחול עבור ALS עדיין בחיתוליו. עם זאת, מחקר פיילוט קטן שנערך בשנת 2016 הראה שמתילן כחול בטוח ונסבל היטב בחולים עם ALS. המחקר גם הציע שלמתילן כחול יכולה להיות השפעה מועילה על התקדמות המחלה, אך החוקרים ציינו כי יהיה צורך במחקרים גדולים ומקיפים יותר כדי לאשר את התוצאות הללו.

סיכום

בעוד שהמחקר על מתילן כחול כטיפול ב-ALS עדיין בשלביו הראשונים, התוצאות עד כה מבטיחות. על ידי שיפור תפקוד המיטוכונדריה והפחתת צבירת חלבונים, מתילן כחול עשוי להאט את התקדמות ה-ALS ולשפר את איכות החיים של אלה שחיים עם המחלה.